La neurolabirintite virale può far parte di patologie virali sistemiche tra le quali ricordiamo il morbillo, la parotite (orecchioni), e la mononucleosi, oppure può essere un'infezione isolata del labirinto e/o dell'ottavo nervo cranico senza un coinvolgimento sistemico.
Nell'ultimo caso, l'agente infettante raramente è identificato, ed esiste solo un'evidenza clinica che l'ipoacusia improvvisa e/o la vertigine sono state causate da un'infezione virale dell'orecchio interno.
Delle migliaia di bambini nati sordi ogni anno, circa il 20% sono il risultato di infezioni virali congenite (spesso citomegalovirus).
Oltre 4000 persone vengono colpite ogni anno da ipoacusia improvvisa (un'ipoacusia ad insorgenza acuta unilaterale, talvolta bilaterale, prevalentemente di origine virale).
Un pari numero di soggetti viene colpito da un'intensa vertigine ad insorgenza acuta (la così chiamata neuronite o neurite vestibolare) accompagnata da segni neurologici o audiologici presumibilmente di origine virale, anche se sempre molto difficile da dimostrare.
L'evidenza epidemiologica supporta una causa virale nella maggior parte dei pazienti con ipoacusia improvvisa e/o vertigine acuta di lunga durata.
Una larga percentuale di tali pazienti, infatti, ha avuto un'infezione delle alte vie respiratorie 1 o 2 settimane prima della comparsa dei sintomi uditivi e/o vertiginosi.
Entrambe le sindromi si possono verificare in modo epidemico e coinvolgere parecchi membri della stessa famiglia.
Esordiscono più comunemente in primavera e all'inizio dell'estate.
La più convincente evidenza di una causa virale in queste sindromi uditive e vestibolari isolate viene dagli studi di Schuknecht e dei suoi colleghi a Boston sull'osso temporale.
Questi ed altri ricercatori hanno evidenziato la presenza di virus a livello della coclea e del nervo uditivo in pazienti con ipoacusia improvvisa, e a livello del vestibolo e del nervo vestibolare in pazienti con vertigine improvvisa.
SEGNI CLINICI
La neurolabirintite virale può presentarsi con un'ipoacusia improvvisa unilaterale (raramente bilaterale), vertigine acuta di lunga durata (associata a sintomi neurovegetativi) o con la combinazione di sintomi uditivi e vestibolari.
Anche se il termine "ipoacusia improvvisa" è comunemente utilizzato, l'ipoacusia dovuta a infezione virale, spesso compare in parecchie ore, e può durare parecchi giorni.
La perdita d'udito è di solito profonda e può essere irreversibile, anche se nella maggior parte dei casi tende a regredire e ritorna normale in più del 50% dei pazienti.
L'acufene e il senso di ovattamento auricolare sono frequenti.
La neurolabirintite vestibolare (neuronite o neurite vestibolare) si manifesta tipicamente con una vertigine improvvisa progressivamente ingravescente della durata di parecchie ore con nausea e vomito associati.
I sintomi raggiungono un picco entro le ventiquattro ore per poi risolversi nell'arco di parecchie settimane.
Durante i primi giorni vi è un notevole disequilibrio con incapacità del paziente a fissare gli oggetti a causa del nistagmo spontaneo.
La maggior parte dei paziente ha un decorso benigno con un completo recupero nell'arco di tre mesi.
Ci sono però importanti eccezioni a questo schema.
Questo accade in certi pazienti, soprattutto anziani, in cui il disequilibrio intrattabile può mantenersi per anni.
Dal 20 al 30% di questi pazienti avrà un nuovo episodio vertiginoso, però in genere più lieve di quello iniziale.
Tale crisi può rappresentare la riattivazione di un virus latente e questo spesso si verifica in associazione a malattie virali sistemiche.
Una piccola parte di questi pazienti avrà episodi di vertigine ricorrenti che conducono a una perdita completa della funzione vestibolare.
Quando questa si verifica il paziente presenta disequilibrio persistente e oscillopsia.
DIAGNOSI
La diagnosi di neurolabirintite virale viene fatta sul repertamento del caratteristico profilo clinico unitamente agli esami audiometrico e otoneurologico che evidenziano rispettivamente il deficit uditivo e vestibolare in assenza di segni e sintomi neurologici.
Quando l'ipoacusia è parziale, tende a colpire soprattutto le alte frequenze (importanti studi neurofisiologici evidenziano il danneggiamento dei giri basali della coclea).
I potenziali evocati uditivi sono di solito normali.
Quando viene coinvolto l'apparato vestibolare, le risposte caloriche sono ridotte o assenti dal lato della lesione.
E' stato dimostrato che pazienti con neurolabirintite vestibolare spesso presentano un ipoacusia sulle alte frequenze dal lato coinvolto e questo fa pensare che anche l'apparato uditivo venga colpito, ma si mantenga clinicamente silente.
Similmente anomalie vestibolari sono state identificate all'esame otoneurologico in pazienti con ipoacusia improvvisa, ma senza segni vestibolari associati.
La neurolabirintite virale deve essere differenziata da altre forme di labirintite (batterica e sifilitica), dall'ischemia labirintica acuta, e dalla fistola perilinfatica .
Come evidenziato in precedenza, la labirintite batterica è tipicamente associata con otomastoidite acuta o cronica per cui dovrebbe essere facilmente identificata dall'esame otologico o dalla TC dell'osso temporale.
La labirintite suppurativa inevitabilmente conduce a una rapidissima perdita della funzione uditiva e vestibolare con scarse capacità di recupero.
La labirintite sierosa può produrre solo un'ipoacusia neurosensoriale sulle frequenze acute, se le tossine rimangono confinate al giro basale della chiocciola.
La labirintite sifilitica potrebbe inizialmente essere confusa con una neurolabirintite virale, ma la prima determina episodi ricorrenti di vertigine e di ipoacusia, che spesso evolvono in una grave disfunzione bilaterale di entrambi gli apparati vestibolare e uditivo nell'arco di un mese.
Mentre nella neurolabirintite virale i sintomi esordiscono nell'arco di qualche ora, nell'infato labirintico la perdita della funzione vestibolare e uditiva è immediata.
Senza importanti fattori di rischio o senza una storia di vasculopatia occlusiva, in un paziente di età inferiore a 50 anni, vi sono poche ragioni di sospettare una causa vascolare per un disturbo uditivo o vestibolare.
Nei pazienti anziani, patologie vascolari ischemiche che coinvolgono il labirinto sono più comuni, ma molto meno di quanto non possa essere una neurolabirintite virale.
Come la neurolabirintite virale, la fistola perilinfatica può determinare ipoacusia, vertigine, o una combinazione di sintomi uditivi e vestibolari, ma in questo caso l'esordio è istantaneo e si riesce sempre a identificare l'evento scatenante (trauma cranico, barotrauma, colpo di tosse, starnuto, ecc.).
Le fistole perilinfatiche sono particolarmente comuni in pazienti che sono stati sottoposti a intervento di stapedectomia per otosclerosi.
Una sintomatologia fluttuante che compare in concomitanza colpi di tosse o starnutazioni, e/o un segno della fistola positivo sono una indicazione alla timpanotomia esplorativa.
TERAPIA
La terapia dei pazienti che presentano isolati episodi di perdita della funzione uditiva e/o vestibolare è controversa in quanto la diagnosi non è sempre certa.
A meno che non si sospetti una causa vascolare o una infezione non virale, il paziente dovrebbe essere trattato come per una presunta neurolabirintite virale, ossia con il semplice utilizzo di farmaci antivertiginosi.
Anche se gli steroidi sono stati raccomandati per il loro effetto anti-infiammatorio e anti-edemigeno, non c'è nessuno studio controllato che valuti il rapporto rischio-beneficio di questi medicinali.
Analogo discorso vale per i farmaci anti-virali dei quali non si sa se sono in grado o meno di cambiare il decorso della malattia.
Sono stati proposti numerosi farmaci vasodilatatori, ma dovrebbero avere poco effetto nel caso di una eziologia virale.
Anche se più di un terzo dei pazienti con neurolabirintite vestibolare lamenta un deficit vestibolare permanente (dimostrato alle prove caloriche), la sintomatologia che essi presentano è in genere minima o completamente assente.
Questo è il risultato del compenso vestibolare attuato dal sistema nervoso centrale a carico del labirinto danneggiato.
Tale compenso comincia ad attuarsi sin dalle prime ore dell'inizio del danno e fa si che progressivamente la sintomatologia regredisca e che il paziente ritorni a star bene.
Purtroppo il compenso vestibolare non è sempre efficace (tipico negli anziani, ma anche in soggetti giovani), e in questo caso di straordinaria utilità si è dimostrata la riabilitazione vestibolare che permette al paziente di riacquisire l'equilibrio perduto.
La riabilitazione vestibolare, in realtà, dovrebbe sempre essere eseguita in tutti i casi di deficit labirintico indipendentemente dal fatto che si sia attuato o meno il compenso vestibolare.
Infatti vari studi hanno dimostrato che più precocemente essa viene iniziata, tanto migliore e rapido sarà il compenso vestibolare.
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