MALATTIA DI MENIERE

MALATTIA DI MENIERE (IDROPE ENDOLINFATICA)

Sintomi

Crisi ricorrenti di vertigine oggettiva di durata variabile da parecchi minuti ad alcune ore, associate a ovattamento auricolare, ipoacusia ed acufeni monolaterali; ipoacusia fluttuante; improvvisi episodi di caduta a terra (crisi otolitiche)

Segni

Ipoacusia, ovattamento auricolare ed acufeni monolaterali che aumentano durante l'attacco vertiginoso; nistagmo spontaneo e grande malessere con incapacità a mantenere l'equilibrio

Diagnosi

Anamnesi riferita dal paziente che deve essere tipica per M. di Ménière
Esame audiometrico: ipoacusia neurosensoriale sulle basse frequenze che peggiora durante le crisi; ipoacusia fluttuante che nelle prime fasi della malattia può anche normalizzarsi, ma che col passare del tempo diventa pantonale e profonda
Esame otoneurologico: deficit vestibolare alle prove caloriche Terapia
La malattia di Ménière deve essere prontamente riconosciuta e trattata dall'otoneurologo in quanto, se lasciata a libero decorso provoca inevitabilmente danni irreparabili sia a carico dell'organo dell'udito che dell'equilibrio con gravissima compromissione della qualità della vita.
Il paziente non curato infatti, oltre alla perdita dell'udito, deve anche sopportare crisi vertiginose che diventano sempre più frequenti.
Inoltre, con il passare del tempo, la malattia va a colpire anche l'altro orecchio.
La terapia medica è molto efficace e nella maggior parte dei casi riesce a controllare in modo pressoché perfetto la malattia.
Nei casi eccezionali in cui permangono le crisi può essere indicato un approccio chirurgico. Le possibilità terapeutiche sono molteplici e devono essere spiegate dettagliatamente al paziente perché alcune di esse possono essere invalidanti.
Se viene attuata una scelta chirurgica indispensabile è una successiva riabilitazione vestibolare.


SEGNI CLINICI

La malattia di Ménière è caratterizzata da crisi vertiginose della durata minima di 20 minuti, ma che possono durare anche parecchie ore che tipicamente si associano ad ipoacusia, acufeni e sensazione di ovattamento auricolare.

Episodi di ipoacusia fluttuante, ossia il paziente identifica dei giorni "buoni", dove l'udito è migliore, e dei giorni "cattivi", dove gli sembra di sentirci poco.

Tale malattia è stata descritta per la prima volta da Prospero Ménière nel 1861, ma furono Hallpike e Cairns a porre in relazione i disturbi che essa provocava con l'idrope del labirinto.

Tipicamente il paziente affetto da malattia di Ménière sviluppa una sensazione di ovattamento auricolare con ipoacusia e acufeni monolaterali che precedono la crisi vertiginosa.

La vertigine raggiunge rapidamente la sua massima intensità e poi lentamente diminuisce nell'arco di parecchi minuti od ore.

Il paziente è spesso lasciato con un senso di spossatezza e disequilibrio che può durare anche alcuni giorni dopo l'episodio acuto.

Nelle prime fasi l'ipoacusia è completamente reversibile, ma nelle fasi tardive il deficit uditivo è definitivo ed è per questo motivo che bisogna cominciare una terapia nel minor tempo possibile.

L'acufene può persistere tra le varie crisi, ma spesso si accentua prima o durante l'episodio acuto.

La frequenza delle varie crisi è del tutto impredittibile; possono verificarsi una dopo l'altra per un certo periodo per poi scomparire per mesi e ripresentarsi dopo anni di completo benessere.

Bisogna infatti ricordarsi che la malattia di Ménière è una malattia cronica, progressiva e degenerativa che comincia a manifestarsi su un lato, per colpire anche l'altro, per cui, come ricordavo prima, è indispensabile cominciare la terapia farmacologica più precocemente possibile.

Variazioni da questo schema classico sono possibili soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, ma la diagnosi rimane incerta finché non si sono manifestati tutti i sintomi caratteristici ( vertigine, ovattamento auricolare con ipoacusia e acufeni).

Alcuni pazienti con una storia di Ménière ben documentata presentano episodi di caduta a terra senza perdita di conoscenza o segni neurologici associati.

Questi episodi sono stati chiamati Tempesta otolitica di Tumarkin e rappresentano una stimolazione acuta degli organi otolitici da parte dell'idrope.

I pazienti spesso riferiscono la sensazione come se venissero buttati a terra da una forza esterna. Questi episodi talvolta vengono erroneamente scambiati per i drop attacks dell'insufficienza vertebro-basilare e quindi non correttamente trattati.

La delayed endolynphati hydrops è una forma particolare di idrope che si sviluppa in un orecchio che è stato danneggiato anni prima di solito da una infezione batterica o virale.

Il paziente normalmente riferisce una lunga storia di ipoacusia cominciata nell'infanzia, seguita molti anni dopo dai tipici segni e sintomi dell'idrope endolinfatica .

Se l'ipoacusia è profonda, come spesso è, gli episodi vertiginosi non sono accompagnati dall'ipoacusia fluttuante e dall'acufene.

Studi fisiopatologici condotti su questi pazienti suggeriscono che la delayed endolynphatic hydrops è causata dal danneggiamento dei sistemi di riassorbimento dell'endolinfa dell'orecchio interno da parte della lesione iniziale e questo determina un alterazione dell'equilibrio tra secrezione e riassorbimento dell'endolinfa.

La delayed endolynphatic hydrops può essere unilaterale o bilaterale a secondo dell'estensione del danno e da quanto tempo si è verificato.